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血友病

登録日:
2017-03-16
最終更新日:
2017-03-28
武山雅博 (奈良県立医科大学小児科)
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  • ■疾患メモ

    血友病AあるいはBともにX連鎖劣性遺伝性であり,それぞれ血液凝固第Ⅷ因子あるいはⅨ因子が低下~欠乏するために,幼少時から様々な出血症状をきたす。ただし,家族歴が認められない孤発例も約3割認められる。

    平成27年の厚生労働省委託事業の「血液凝固異常症全国調査」1)では,血友病Aが4986例,血友病Bが1064例登録されている。男性10万人に対する血友病患者数は約9人である。

    ■代表的症状・検査所見

    【症状】

    代表的な症状は出血であるが,その出血部位は皮下,関節内および筋肉内が多い。

    【検査所見】

    スクリーニング検査は,血小板数,出血時間,プロトロンビン時間(prothrombin time:PT),活性化部分トロンボプラスチン時間(activated partial thromboplastin time:APTT)を測定する。血友病ではAPTTのみが延長し,他は正常である。

    確定診断には第Ⅷ因子と第Ⅸ因子活性を測定する。第Ⅷ因子の活性低下を認めた場合はvon Willebrand因子活性を測定し,異常がなければ血友病Aと診断する。第Ⅸ因子の活性低下が認められれば血友病Bと診断する。

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