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慢性炎症性脱髄性多発神経炎(CIDP)

登録日:
2017-03-16
最終更新日:
2017-03-28
桑原 聡 (千葉大学大学院医学研究院神経内科学教授)
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  • ■疾患メモ

    慢性炎症性脱髄性多発神経炎(chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy:CIDP)は2カ月以上進行する四肢の筋力低下,感覚障害をきたす自己免疫性脱髄性末梢神経障害である。

    有病率は10万人当たり約2人であり,電気生理学的な脱髄所見と他疾患の除外により診断される。

    免疫抑制・調整療法が有効である。

    ■代表的症状・検査所見

    【症状】

    両側対称性で近位筋と遠位筋が同様に障害される典型的CIDPと遠位優位型あるいは多発単ニューロパチーを呈する非典型的CIDPに分類されている。約60%は典型的CIDP。

    四肢の筋力低下と感覚障害が主症状であり,脳神経障害,自律神経障害をきたすことは稀。

    腱反射は低下・消失する。

    【検査所見】

    末梢神経伝導検査で神経伝導速度低下,伝導ブロックなどの脱髄を示唆する所見が認められる。

    髄液蛋白上昇,細胞数正常のいわゆる蛋白細胞解離がみられる。

    末梢神経MRI,超音波検査で末梢神経肥厚が認められる。

    神経生検の診断感度は低いため施行されることは少ない。

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