お知らせ
多発性筋炎・皮膚筋炎：指定難病認定に必要な診断基準と重症度基準
多発性筋炎（polymyositis：PM）に定型的な皮膚症状を伴う場合は皮膚筋炎（dermatomyositis：DM）と称する。筋炎の症状や所見に乏しく，皮膚症状のみの無筋症性皮膚筋炎（clinically amyopathic dermatomyositis：CADM）では，急性に進行する間質性肺炎の合併が多い。患者数は約1万7000人，男女比は1：3で女性に多く，発症のピークは5～9歳の小児と50歳代である。2015年度から難病指定には，診断基準を満たし，重症であることが必須となった。
診断は，1992年の旧厚生省の診断基準による（文献1）。（1）皮膚症状，（2）上肢または下肢の近位筋の筋力低下，（3）筋肉の自発痛または把握痛，（4）血清中筋原性酵素の上昇，（5）筋電図の筋原性変化，（6）骨破壊を伴わない関節炎または関節痛，（7）全身性炎症所見，（8）抗tRNA合成酵素抗体陽性，（9）筋生検で筋炎の病理所見，の9項目からなり，（2）～（9）項目中4項目以上でPMと診断する。PMに（1）の皮膚症状を伴った場合，DMと診断する。なお，皮膚症状のみで，皮膚病理学的所見がDMに合致するものはCADMとする。
重症度分類は，（1）原疾患に由来する筋力低下，（2）原疾患に由来するCK値あるいはアルドラーゼ値の上昇，（3）活動性の皮疹，（4）活動性の間質性肺炎の合併，の4項目中1項目を満たす場合に，重症とする。
詳細に関しては，厚生労働省の指定難病に関するHPに記載されているので，参照されたい。
【文献】
1） Tanimoto K， et al:J Rheumatol. 1995;22(4):668-74.
