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シェーグレン症候群：指定難病認定に必要な診断基準と重症度基準
シェーグレン症候群（SS）は膠原病のひとつであり，患者数は約7万人，平均年齢60歳，男女比1：17.4と圧倒的に女性に多い疾患である。
本症は2015年から新たに指定難病となった。認定には，診断基準を満たすことと重症であることが必要である。SSの診断基準は，1999年に制定された旧厚生省改訂診断基準による（文献1）。診断基準は，（1）組織検査：口唇唾液腺あるいは涙腺の生検病理組織検査で陽性所見，（2）口腔検査：唾液腺管造影検査で陽性，あるいはガム試験やサクソン試験で陽性かつ唾液腺シンチグラフィーで機能低下，（3）眼科検査：シャーマー試験で陽性かつローズベンガル染色あるいは蛍光色素検査で陽性，（4）血清検査：抗SS-A抗体あるいは抗SS-B抗体が陽性，の4項目のうち2項目以上が陽性であること。
重症度に関しては，ESSDAI（EULAR Sjogren’s syn-drome disease activity index）を採用した（文献2）。（1）健康状態，（2）リンパ節腫脹，（3）腺症状，（4）関節症状，（5）皮膚症状，（6）肺病変，（7）腎病変，（8）筋症状，（9）末梢神経障害，（10）中枢神経障害，（11）血液障害，（12）生物学的所見の12項目に関して係数×活動性からESSDAIを算出する。5点以上を重症と判定する。
詳細に関しては，厚生労働省の指定難病に関するHPに記載されているので，参照されたい。
【文献】
1） Fujibayashi T， et al:Mod Rheumatol. 2004;14
(6):425-34.
2） Seror R， et al:Ann Rheum Dis. 2010;69(6):1103-
9.
