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間葉性異形成胎盤の臨床像 【不明な部分が多い胎盤の異常で，臨床診断基準と分子遺伝学的診断法の確立が急務】
間葉性異形成胎盤（PMD）は肉眼的に囊胞状変化を示す胎盤の異常である1）。発生機序不明の稀な疾患であるが，約20％がBeckwith-Wiedemann症候群（BWS）を伴うことから，エピジェネティックな変異の関与が示唆されている。超音波断層法では部分胞状奇胎と類似している。さらに，胎児発育不全（FGR）や胎児死亡の危険性が高いとされ，臨床診断基準と分子遺伝学的診断法の確立は急務である。
わが国におけるPMD 47例の検討では，平均年齢は30.3±4.5歳で，妊娠継続した45例の17.8％が胎児死亡に至った。75.0％に早産，20.5％にFGRがみられ，39例が女児で，8例はBWSであった。生児の78.4％が低出生体重児，13例が極低出生体重児で，5例に貧血，3例に新生児DIC，2例に全身浮腫が認められた。胎盤／胎児重量比が大きいことは他の因子から独立した特徴であり，同一胎盤においても，PMDの病変は肉眼的かつ病理組織学的に不均一であった。
PMDの管理方針は今後の課題であるが，胎児死亡率は先行研究2）より低く，わが国の周産期医療体制はPMDの管理にも有効であることが示唆される。PMDを正確に評価するためには，胎盤の標本採取の段階から一定の基準を設ける必要がある。
【文献】
1） Moscoso G, et al:Pathol Res Pract. 1991;187 (2-3）:324-8.
2） Pham T, et al:Am J Clin Pathol. 2006;126(1): 67-78.
【解説】
青木早織，1）大場 隆，2）片渕秀隆 熊本大学産科婦人科 1）准教授 2）教授
