お知らせ
多発血管炎性肉芽腫症（GPA）［私の治療］
▶治療の実際
【寛解導入療法】
一手目 ：プレドニンⓇ5mg錠（プレドニゾロン）体重50kgの場合：10錠／日 分2（朝・昼食後，朝食後に多く内服）または1回10錠1日1回（朝食後），下記①および②～⑥のいずれか1剤，併用
プレドニンⓇ5mg錠（プレドニゾロン）は1mg／kg／日を2～4週間内服，その後漸減し，6カ月以内に維持量にする。
①ソル・メドロールⓇ注（メチルプレドニゾロンコハク酸エステルナトリウム）1gをソルデムⓇ3A輸液（ブドウ糖-電解質液）200mLに溶解し，100mL／時で点滴静注，3日間連続投与。
②エンドキサンⓇ注（シクロホスファミド水和物）1回15mg／kg（点滴静注）。体重50kgの場合：エンドキサンⓇ注750mgを生理食塩水250mLに溶解し，125mL／時で点滴静注。最初の3回は2週間ごと，その後は3週間ごと計6カ月行う。投与1～2週後の白血球数≧3000／mm3かつ好中球数≧1500／mm3を維持するように，1回の投与量を調整する。ただし，1回の最大投与量は1.5g，総投与量は二次性発がん予防のため，10gを超えないようにする。
③リツキサンⓇ注（リツキシマブ）1回375mg／m2（点滴静注）。体表面積1.4m2の場合：リツキサンⓇ注525mgを生理食塩水500mLに溶解し，初めの1時間は20mL／時，次の1時間は80mL／時，その後200mL／時で点滴静注。投与時反応軽減目的で，前投薬としてポララミンⓇ注（d-クロルフェニラミンマレイン酸塩）5mg，水溶性プレドニンⓇ注（プレドニゾロンコハク酸エステルナトリウム）20mgを点滴静注する。また発熱，頭痛に対してはカロナールⓇ（アセトアミノフェン）1回500mg内服で対処する。白血球減少の程度に応じて，投与量の調整を行う。
④メソトレキセートⓇ2.5mg錠（メトトレキサート）を1週間に1～2日1日2回（朝・夕食後：12時間間隔）（1週間に8～16mg内服）。合併症予防として，メトトレキサート内服24～48時間以内にフォリアミンⓇ5mg錠（葉酸）を1錠内服。
⑤アザニンⓇ50mg錠（アザチオプリン）もしくはイムランⓇ50mg錠（アザチオプリン）1～2mg／kg／日の内服。体重50kgの場合：アザニンⓇ 50mg錠もしくはイムランⓇ50mg錠1回1～2錠1日1回（朝食後）。
⑥セルセプトⓇ250mgカプセル（ミコフェノール酸 モフェチル）1回500mg 1日2回（朝・夕食後）から開始し，3000mg／日まで漸増
【寛解維持療法】
一手目 ：プレドニンⓇ5mg錠（プレドニゾロン）1回1～2錠1日1回（朝食後），上記④～⑥のいずれか1剤・カプセルに併用
【文献】
1）日本循環器学会, 他:血管炎症候群の診療ガイドライン(2017年改訂版). 2018.
https://www.j-circ.or.jp/cms/wp-content/uploads/2020/02/JCS2017_isobe_h.pdf
2）Yates M, et al:Ann Rheum Dis. 2016;75(9):1583-94.
3）Churg SA, et al:Arthritis Rheumatol. 2021;73(8):1366-83.
神田浩子（東京大学大学院医学系研究科免疫疾患治療センター准教授）
