お知らせ
慢性活動性EBV感染症［私の治療］
慢性活動性EBV感染症（chronic active Epstein-Barr virus infection）は，遷延あるいは再発する発熱，肝障害，および全身の炎症症状を示し，末梢血に高レベルのEpstein-Barr virus（EBV）が検出される疾患である。通常B細胞を標的とするEBVが，T細胞あるいはNK細胞に持続感染，活性化し，クローナルに増殖する。その結果，感染細胞の臓器浸潤・高サイトカイン血症に伴う全身の炎症を生じ，進行すると炎症の暴走である血球貪食性リンパ組織球症や，EBV陽性T細胞リンパ腫もしくはNK細胞リンパ腫を発症する。全年齢層に患者は存在する。
▶診断のポイント
2016年に発刊された「慢性活動性EBウイルス感染症とその類縁疾患の診療ガイドライン」により，本症の診断には，以下の4項目を満たすことが定められている。
①伝染性単核症様症状が3カ月以上持続（連続的または断続的）
②末梢血または病変組織におけるEBVゲノム量の増加
③T細胞あるいはNK細胞にEBV感染を認める
④既知の疾患とは異なること
【症状】
発熱，リンパ節腫脹，肝脾腫を認めることが多いが，その他，発疹，貧血，血小板減少，下痢，下血，ぶどう膜炎，血管炎，冠動脈瘤など，症状は多岐にわたる。種痘様水疱症，蚊刺過敏症といった皮膚症状を合併することがある。
【検査所見】
末梢血中あるいは組織中におけるEBV感染細胞の増殖を，末梢血EBV-DNA定量検査，もしくは組織検査で示す。診断にはEBVのT細胞もしくはNK細胞への感染の証明が必要であるが，組織検査が可能な症例は限られる。末梢血を用いた解析が有用であるが，実施できる施設は限られているため，専門施設に依頼する。
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