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IgG4関連疾患と多中心性キャッスルマン病の鑑別の重要性
【病変の特徴は類似しているものの，治療が異なることから慎重な鑑別が求められる】
IgG4関連疾患は，腫瘤性病変，血清IgG4上昇，障害臓器のIgG4陽性リンパ形質細胞浸潤と線維化を特徴とする疾患である。近年IgG4関連疾患以外の疾患でも血清IgG4上昇やIgG4陽性リンパ形質細胞浸潤が報告されており，誤診が問題となっている。その代表的な疾患のひとつが多中心性キャッスルマン病である。多中心性キャッスルマン病はIL-6の分泌過剰によるリンパ増殖性疾患で，ポリクローナルな抗体産生と形質細胞分化が起き，血清IgG4上昇やIgG4陽性の形質細胞浸潤をきたす。治療はIgG4関連疾患がステロイドであるのに対し，多中心性キャッスルマン病はステロイドの効果が限定的でIL-6受容体抗体であるトシリズマブが奏効する。IgG4関連疾患，多中心性キャッスルマン病ともに，腫瘤性病変，血清IgG4上昇，病理所見でIgG4免疫染色陽性といった類似性を示すが，治療は異なることからIgG4関連疾患の診断基準1）の中でも鑑別の重要性が明記されている。
IgG4関連疾患と多中心性キャッスルマン病の鑑別方法は，臨床像の比較検討から，①血清CRP値，②アレルギー性疾患の有無，③血清IgA値，④障害臓器の分布，がこれら2疾患で異なることが示されており，①～④を組み合わせたアルゴリズムも提唱されている2）。血清IgG4が上昇していたり，病理所見でIgG4の免疫染色が陽性であった場合でも，慎重に鑑別することが肝要であると言える。
【文献】
1） Umehara H, et al:Mod Rheumatol. 2012;22(1): 21-30.
2） Sasaki T, et al:RMD Open. 2017;3(1):e000432.
【解説】
佐々木貴紀 慶應義塾大学リウマチ・膠原病内科
