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グルカゴノーマ症候群は膵島α細胞グルカゴン分泌腫瘍，糖尿病，壊死性遊走性紅斑の3要素を特徴とし，様々な臨床症状を呈する症候群の総称である
壊死性遊走性紅斑は臨床症状からの診断名である。グルカゴノーマ症候群の特徴的な皮膚症状であり，腫瘍の早期診断・治療につながる
壊死性遊走性紅斑の臨床症状と病理所見は病期により多彩であり，紅斑を呈する様々な疾患との鑑別が必要である
症 例
76歳，女性。主訴：全身の瘙痒を伴う紅斑（図1・2）
【家族歴】 特記事項なし
【既往歴】 胃潰瘍，軽度耐糖能異常
【薬剤歴】 オメプラゾール（オメプラールＲ），レバミピド（ムコスタＲ），セレコキシブ（セレコックスＲ）
【現病歴】 初診の3カ月ほど前より，両下腿中心に瘙痒を伴う紅斑が出現し，近医にて外用ステロイドとプレドニゾロン（以下PSL）10mg内服で加療されるも改善なく当科を受診。薬疹や水疱症を疑い，生検後PSL 30mgにて治療を開始するも皮疹の改善が得られず，病理組織にても確定診断に至らなかった。全身検索のため造影CTを施行したところ，膵尾部に腫瘍を認めた。外科にて腫瘍摘出術が施行され，その直後から皮疹は軽快傾向を示し，術後約2週間でほぼ消退した。腫瘍は病理組織学的検査でグルカゴノーマであったことが判明した。術前のグルカゴン値は400pg／mL以上（基準値：50～150pg／mL）であったが，術後1カ月後には53pg／mLと正常化した。しかし術後約2年で全身に紅斑が再燃し，全身検索にて多発性肝転移がみつかった。