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全身性免疫グロブリン性（AL）アミロイドーシスは異常な形質細胞から産生されるモノクローナルな免疫グロブリン由来のアミロイドが全身に沈着し，非常に多彩な皮膚・粘膜症状を呈する
皮膚・粘膜症状には，黄白色調の光沢のある丘疹や紫斑，巨大舌がよく知られているが，強皮症様の手指の硬化や，爪の変形，脱毛が認められることがある
全身性ALアミロイドーシスは稀な疾患ではあるが，皮膚・粘膜症状からその疾患を想起することが早期診断に役立つ
症 例
50歳，女性。主訴：労作時呼吸困難（図1）
【家族歴】 特記事項なし
【既往歴】 特記事項なし
【現病歴】 40歳頃より手足爪の変形を自覚した。その後，しだいに手指・顔面の浮腫・硬化，頭部の脱毛が出現し，手指からの皮膚生検にて膠原線維の肥厚と増生を認めたため，42歳時に全身性強皮症と診断されていた。X年2月頃より労作時呼吸困難を自覚し，心不全と診断された。心臓超音波検査・心臓MRIで心アミロイドーシスを示唆する所見が得られたため，精査加療目的にて当院血液・腫瘍内科に入院した。
【経過】 血液検査にてIgAλ型M蛋白を認めたが，十二指腸生検ではアミロイドの沈着は認めなかった。骨髄穿刺にて形質細胞の増加，腹部と指からの皮膚生検組織にて汗管周囲・血管周囲へのアミロイド沈着を認めたことより，全身性免疫グロブリン性（AL）アミロイドーシスと診断された。