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全身性エリテマトーデス（systemic lupus erythematosus：SLE）は，樹状細胞，T細胞，B細胞などに起因する免疫異常を背景に，皮膚，腎臓，脳など多彩な臓器を障害する，代表的な自己免疫性疾患である。有病率は10万人当たり20～150人と報告され1），好発年齢は20～40歳代で，男女比は1：9で女性に多い。2024年におけるわが国の指定難病の医療費助成受給者数は約6万7000人であり2），助成を受けていない患者を含めると，実際にはこれよりも多いと推測される。
▶診断のポイント
2019年に欧州リウマチ学会（EULAR）と米国リウマチ学会（ACR）から新たなSLEの分類基準が提唱された3）。この基準は7つの臨床領域と3つの免疫領域の合計22項目についてそれぞれ点数化されており，合計10点以上でSLEと分類するもので，抗核抗体80倍以上が必須項目となっている。