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多発性骨髄腫や単クローン性免疫グロブリン（M蛋白）関連疾患では，軽鎖（κ／λ），重鎖，あるいは完全免疫グロブリン分子が血中に過剰産生される。これらの蛋白は腎糸球体や尿細管，血管壁などに沈着するほか，尿細管毒性，血液粘稠度上昇，補体活性化など多様な機序を介して腎障害を引き起こす。その結果，骨髄腫腎（円柱腎症），軽鎖沈着症，ALアミロイドーシス，M蛋白関連糸球体腎炎など，病理像・臨床像ともに多彩な腎病変を呈する。
多発性骨髄腫の診断基準を満たさないものの，単クローン性免疫グロブリン（または軽鎖）が腎障害の原因となる疾患群は，monoclonal gammopathy of renal significance（MGRS）と総称される。血液疾患としては腫瘍量が少なく「良性」として扱われることが多い一方，腎臓にとっては進行性かつ不可逆的な障害をきたしうる点が重要である。多発性骨髄腫の発症頻度は10万人当たり4～6人で，好発年齢は65～70歳である。腎障害は約30～50％に合併するとされる。また，わが国の調査では，65歳以上でネフローゼ症候群を呈した1031例のうち，腎生検でアミロイド腎症と診断された症例は79例（7.7％）であり1），高齢者腎疾患の鑑別疾患としてM蛋白関連腎障害を常に念頭に置く必要がある。
▶診断のポイント
尿異常や腎機能障害を認めた場合，血清・尿免疫電気泳動，血清遊離軽鎖（FLC）測定（κ／λ比）を行う。M蛋白関連腎障害が疑われる場合には，画像検査，腎生検，骨髄検査を組み合わせ，原疾患の鑑別と腎障害の重症度を評価する。血清・尿免疫電気泳動や血清FLC測定に加え，腎生検における免疫染色で原因蛋白を同定することが重要である。また，腎生検ではCongo red染色によりアミロイド沈着の有無を必ず確認する。MGRSの診断においては，腎病理所見が治療方針決定の中核を担う。