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正常な肝に高度の肝機能障害が急速に発生し，短期間で肝不全へと進行する。病理学的には，広汎あるいは亜広汎な肝壊死を呈し，臨床的には肝性脳症や出血傾向を特徴とする。感染症，腎不全，播種性血管内凝固（DIC）などの合併症が出現すると，内科的治療による救命率は低下する。成因別では，ウイルス性の割合は徐々に低下し，自己免疫性や薬物性の頻度が上昇している1)2)。
▶診断のポイント
わが国では2011年に，正常肝，あるいは肝予備能が正常と考えられる肝に肝障害が生じ，初発症状の出現から8週以内に高度の肝機能障害を呈して，プロトロンビン時間（PT）が40％以下ないしはPT-INR値1.5以上を示すものを「急性肝不全」と定義した3)。薬物中毒，循環不全，悪性腫瘍の肝浸潤，代謝性疾患，術後肝不全など，肝炎以外の成因も含まれる。アルコール性は含まれない。病型では，「非昏睡型」と，昏睡Ⅱ度以上の肝性脳症を呈する「昏睡型」に分類される。初発症状出現から8週以降24週以内に昏睡Ⅱ度以上の肝性脳症を発現する症例は「遅発性肝不全（late-onset hepatic failure：LOHF）」と診断し，「急性肝不全」の類縁疾患として扱われる。