カート
会員登録
ログイン
カルチノイド症候群とは，神経内分泌腫瘍の一部（機能性神経内分泌腫瘍）に随伴する皮膚紅潮や下痢などの特徴的な症状の総称である。原因は，腫瘍細胞から過剰産生されたホルモンやペプチド（セロトニン，ヒスタミン，ブラジキニンなど）が血管の拡張・収縮，血管透過性の変化，消化管の蠕動運動亢進を介して，症状を引き起こすことによる。
▶診断のポイント
まず，神経内分泌腫瘍の診断を行う。神経内分泌腫瘍の中で中腸（空腸，回腸，盲腸）発生の腫瘍や肝転移例は，カルチノイド症候群を随伴しやすい。カルチノイド症候群を疑う症状は，下記のようなものである1）。
•皮膚紅潮：典型的な症状のひとつで約85％の患者にみられる。顔面・頸胸部を中心に皮膚紅潮が出現し，発汗は伴わない。症状は突然始まり，30秒～30分間持続する。
•下痢・腹痛：下痢や，消化管の蠕動運動亢進による腹痛が約80％の患者にみられる。脱水や電解質異常をきたすことがある。
•心不全（特に右心不全）：約40％の患者にみられる。プラーク様沈着と心内膜線維化による右心系の弁膜症（三尖弁，肺動脈弁）を呈し，右心不全に至る。
•喘鳴・気管支痙攣：10～20％の患者にみられる。
•ペラグラ症状：ナイアシン欠乏による皮膚炎，舌炎，口角炎，下痢，昏迷・認知機能低下を呈する。
•消化性潰瘍：胃原発例ではヒスタミン産生による瘙痒感を伴う皮膚紅潮，消化性潰瘍をきたすことがある。
•カルチノイドクリーゼ：重篤な気管支攣縮や循環不全（低血圧・不整脈），精神症状（昏睡・錯乱）を呈する。精神的ストレス，飲酒，検査，がん薬物療法，麻酔，手術などで誘発される。
カルチノイド症候群を疑った場合，セロトニンの代謝産物である5-ヒドロキシインドール酢酸（5-HIAA）の24時間尿中排泄量を測定する。セロトニンやトリプトファンを豊富に含有する食品（アボカド，ホウレン草，ブロッコリー，バナナ，ナッツ類，チョコレートなど）や薬剤（アセトアミノフェン，フェノバルビタールなど）により尿中5-HIAAが高値になるため，検査前3日間はこれらの摂取を避ける。ナイアシン欠乏に伴うペラグラ症状では，血中ナイアシンを測定する。