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凝固因子に対する自己抗体（インヒビター）の出現によって，後天的に特定の凝固因子の活性が低下し，出血症状を呈する病態。
大部分は第Ⅷ因子インヒビターによる後天性血友病A1）で，それ以外に第V，第X，第ⅩⅢ因子2），von Willebrand factor（VWF）3）のインヒビターも報告があるが，いずれも非常に稀である。
▶診断のポイント
生来，出血傾向を認めなかったにもかかわらず，突然，皮下出血，筋肉内出血，あるいは創部の止血困難などの出血症状にて発症する。止血機能検査において，後天性血友病Aは活性化部分トロンボプラスチン時間（APTT）の単独延長を，第V，第X因子のインヒビターはプロトロンビン時間（PT）とAPTTの両方の延長をきたすが，第ⅩⅢ因子インヒビターはPT，APTTの延長を認めない2）。VWFインヒビターは，APTTが延長する場合と正常の場合がある3）。
後天性血友病A，第V，第X因子のインヒビターにおいては，正常血漿と患者血漿を種々の比率で混和し，PTまたはAPTTを測定する交差混合試験を実施することで，凝固因子の単純欠乏とインヒビターの発生を鑑別することが可能である。
最終的には各凝固因子活性の低下とインヒビターの検出により診断されるが，後天性血友病A以外の凝固因子インヒビターは，外注検査会社においても通常，検査を実施していない。一部の凝固因子インヒビターは，「自己免疫性出血症治療の『均てん化』のための実態調査と『総合的』診療指針の作成」研究班で測定が可能である2）。