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進行性核上性麻痺（progressive supranuclear palsy：PSP）は，古典的には垂直性核上性眼球運動障害，姿勢保持障害，筋強剛，認知症などを特徴とする神経変性疾患である。わが国における有病率は，古典的な臨床像を呈するリチャードソン症候群に限ると5.82～18人／10万人であり，そのほかの臨床亜型を含むと17.90人／10万人とする報告がある。しかし，MDS-PSP基準1）の作成前の報告であり，現在はさらに多いことが推測される。
▶診断のポイント
リチャードソン症候群のほか，初期にはパーキンソン病に類似し，レボドパにも反応する病型（PSP-P）や，筋強剛が目立たずすくみ足が主体である病型（PSP-PGF），小脳性運動失調が目立ち，日本人に多く，多系統萎縮症との鑑別を要する病型（PSP-C）などが存在する。厳密にはMDS-PSP基準1）を用いて診断を行う。