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悪性関節リウマチとは，関節リウマチ（rheumatoid arthritis：RA）に免疫複合体を介したアレルギー反応を基盤とする血管炎が併存する病態を言う。血管炎病態であるため，高度な発熱，体重減少などの全身症状，漿膜炎，心筋炎，間質性肺疾患，腸炎，皮膚潰瘍，四肢壊死等を伴うため，RAと比較して予後不良であり，厚生労働省の指定難病である。欧米ではリウマトイド血管炎と称されており，わが国では頻度が高い傾向にある。
▶診断のポイント
リウマチ因子（IgG型）が著明高値で，高度の関節外病変を伴う場合には疑うべきである。Ⅲ型アレルギー病態であるため，RAとは異なり炎症病態にかかわらず補体低下を呈する点，または高度炎症にもかかわらず補体が正常〜軽度上昇にとどまる点が特徴的である。病変組織における病理学的血管炎の証明は有用であるため，生検可能部位からは積極的に組織学的証明を試みる。皮膚潰瘍は生検部位として検体が得られやすいが，壊死組織では血管炎所見は得られないため，生検部位は生検担当科と検討すべきである。RAに合併した間質性肺疾患（RA-ILD）の存在が着目されており，RA-ILDと本疾患では治療方針が異なるため鑑別が重要である。