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IgG4関連硬化性胆管炎（IgG4 related sclerosing cholangitis：IgG4SC）とは，自己免疫の関与が発症機序として推測されるIgG4関連疾患の胆管病変であり，ステロイドに良好に反応する硬化性胆管炎である。高IgG4血症，胆管壁へのリンパ球浸潤，IgG4陽性形質細胞の浸潤，花筵状線維化，閉塞性静脈炎を特徴とする。IgG4関連疾患の胆管外病変として唾液腺炎，後腹膜線維症が挙げられるが，IgG4SCの87～92％に自己免疫性膵炎（AIP）を合併することが報告されている1）。 IgG4関連疾患の中でも胆管病変のみをきたす症例はisolated IgG4SCとして報告されており，しばしば原発性硬化性胆管炎（PSC）との鑑別に難渋する。
▶診断のポイント
特徴的な胆管像，高IgG4血症，病理組織学的所見，IgG4関連疾患の多臓器病変の有無，ステロイド治療への反応性に基づき「IgG4関連硬化性胆管炎臨床診断基準2020」2）を用いて診断する。多くはAIPを合併するため，膵腫大が契機となり診断されることも多い。PSC，二次性硬化性胆管炎，胆管癌との鑑別が重要であるが，IgG4陽性形質細胞浸潤の特異性は低く，組織像を考慮して診断する必要がある。