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▶治療の実際
【診断確定後】
一手目 カルデナリンⓇ1mg錠（ドキサゾシンメシル酸塩）1回1錠1日2回（朝・夕食後），5～7日おきに1日1～2mgずつ，1日6～16mgまで漸増
二手目 〈頻脈合併例および一手目で頻脈が出現した場合，一手目に追加〉インデラルⓇ10mg錠（プロプラノロール塩酸塩）1回1～2錠1日3回（毎食後）
三手目 〈一手目に追加〉アダラートⓇCR 20mg錠（ニフェジピン）1回1～2錠1日2回（朝・夕食後），またはノルバスクⓇ5mg錠（アムロジピンベシル酸塩）1回1～2錠1日1回（朝食後）
四手目 〈一～三手目に追加〉デムサーⓇ250mgカプセル（メチロシン）1回1カプセル1日2回（朝・夕）から投与開始。効果不十分な場合は，経過を十分に観察しながら3日間以上の間隔をおいて1日1カプセルまたは2カプセルずつ漸増し，患者の尿中カテコールアミン量および症状の十分な観察のもと，適宜増減〔1日最高用量は16カプセル，1回最高用量は4カプセル，投与間隔は4時間以上とし，1日2カプセルでは1日2回（朝・夕），1日3カプセルでは1日3回（朝・昼・夕），1日4カプセル以上は1日4回（朝・昼・夕・就寝前）に分割する〕
【術前治療】
一手目 入院による補液：生理食塩水1回500mL 1日1～2回（点滴静注）2～3日間
【高血圧クリーゼ，麻痺性イレウス】
一手目 レギチーンⓇ注（フェントラミンメシル酸塩）5～10mgを1～2分かけて静注した後，2mg／時前後の投与量で持続静注，30～60分ごとに血圧を測定し投与量を増減，生理食塩水1日1000～2000mL（24時間持続点滴静注）併用
注意：厳重な血圧・脈拍モニタリングのもとで使用する。
二手目 〈一手目に追加〉ペルジピンⓇ注（ニカルジピン塩酸塩）生理食塩水または5％ブドウ糖注射液で稀釈し，ニカルジピンとして0.01～0.02％（1mL当たり0.1～0.2mg）溶液を点滴静注（0.5～6.0μg／kg／分で投与），投与に際しては0.5μg／kg／分より開始し，目標値まで血圧を下げ，以後血圧をモニターしながら点滴速度を調節
注意：厳重な血圧・脈拍モニタリングのもとで使用する。
▶専門家へのコンサルト
PPGLを疑う場合およびPPGLと診断した場合は，速やかに専門家へコンサルトする。
▶患者への説明のポイント
「未治療の場合は著しい高血圧や突然死のリスクがあるため，診断がつき次第，まず飲み薬を開始します。根本的治療の第一選択は手術治療ですので，手術に向けて飲み薬の調整を行います」などと説明する。
【文献】
1）日本内分泌学会, 監:褐色細胞腫・パラガングリオーマ診療ガイドライン2018. 診断と治療社, 2018.
2）日本泌尿器科学会, 他, 編:副腎腫瘍取扱い規約. 第3版. 金原出版, 2015.
田辺晶代（国立国際医療研究センター病院内分泌代謝内科／内分泌・副腎腫瘍センターセンター長）