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▶治療の実際
【全病態で急速に血中コルチゾール濃度を低下させる場合】
一手目 ：イスツリサⓇ1mg錠（オシロドロスタットリン酸塩）1回1錠1日2回（朝・夕食後）を初期投与量とし，増量する場合には1～2週間の間隔で，増量幅は1～2mgを目安として1回30mgを1日2回まで
二手目 ：〈処方変更〉メトピロンⓇ250mgカプセル（メチラポン）1回2～3カプセル1日6回（4時間ごと）
三手目 ：〈一手目または二手目に追加，または処方変更〉デソパンⓇ60mg錠（トリロスタン）初期投与量：1回1錠1日3回（毎食後），維持量：1回1～2錠1日3～4回（毎食後・就寝前）
四手目 ：〈長期投与の場合，一～三手目に追加，または処方変更〉オペプリムⓇ500mgカプセル（ミトタン）1回1～2カプセル1日3回（毎食後）
【副腎皮質癌の術後補助または進行副腎皮質癌の場合（オプション）】
一手目 ：オペプリムⓇ500mgカプセル（ミトタン）1回1～2カプセル1日3回（毎食後）
二手目 ：〈一手目に追加〉Cytadren 250mg錠（アミノグルテチミド）1回1～4錠1日2回（朝・夕食後）2）
【下垂体腺腫の場合（オプション）】
一手目 ：カバサールⓇ0.25mg錠（カベルゴリン）1回1～4錠週1～2回（就寝前）
二手目 ：〈処方変更〉サンドスタチンⓇLARⓇ注（オクトレオチド酢酸塩）1回10～30mg 4週間に1回（臀部筋注），またはソマチュリンⓇ注（ランレオチド酢酸塩）1回60～120mg 4週間に1回（臀部深部皮下注）2）
【重症異所性ACTH産生腫瘍の場合（オプション）】
一手目 ：3剤併用療法3）：オペプリムⓇ500mgカプセル（ミトタン）1回1～2カプセル1日3回（毎食後），メトピロンⓇ250mgカプセル（メチラポン）1回2～3カプセル1日6回（4時間ごと），Nizol 200mg錠（ケトコナゾール）1回1～2錠1日2～3回（朝・夕食後または毎食後）
二手目 ：〈一手目に追加，または処方変更〉サンドスタチンⓇLARⓇ注（オクトレオチド酢酸塩）1回10～30mg 4週間に1回（臀部筋注）
▶患者への説明のポイント
ストレス時の内因性グルココルチコイドの上昇が期待できない可能性があるときには，適宜頓用のコートリルⓇを内服する。また，緊急時の急性副腎不全発症のリスクに備えて，必要な情報を記載した副腎不全カード4)を携帯するよう指導する。
【文献】
1）Fassnacht M, et al:N Engl J Med. 2012;366(23):2189-97.
2）西川哲男, 他:日本臨牀. 2008;66(1):186-91.
3）Kamenický P, et al:J Clin Endocrinol Metab. 2011;96(9): 2796-804.
4）間脳下垂体機能障害に関する調査研究:副腎不全カード．
https://kannoukasuitai.jp/card/index.html
一色政志（埼玉医科大学内分泌・糖尿病内科／中央研究施設RI部門教授）