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リンパ形質細胞性リンパ腫（lymphoplasmacytic lymphoma：LPL）は稀少な低悪性度B細胞リンパ腫の一病型である。原発性マクログロブリン血症（Waldenström’s macroglobulinemia：WM）は，骨髄を病変の首座とし，IgM型M蛋白血症を伴うLPLのサブセットとして定義され，全LPLの90～95％を占める。他の低悪性度B細胞リンパ腫と同様に一般的な臨床経過は緩徐であるが，治癒は困難である。
▶診断のポイント
【症状】
①骨髄浸潤に伴う血球減少・骨髄不全，②高IgM血症に起因する過粘稠度症候群，寒冷凝集素症，末梢神経障害，③高サイトカイン血症に伴うB症状（発熱，寝汗，体重減少）や全身倦怠感，などの多彩な臨床症状を合併する。過粘稠度症候群，悪性度の高いリンパ腫への形質転換，中枢神経浸潤（Bing-Neel syndrome）を合併した際にはしばしば致死的である。
【検査】
血液検査では，貧血や血小板減少の有無，血清IgM値やM蛋白量を確認する。骨髄やリンパ節などの腫瘍浸潤臓器の病理学的検査によりB細胞，リンパ形質細胞，形質細胞の腫瘍性増殖を確認する。造影CTを行い，リンパ節腫大，肝臓・脾臓腫大，髄外腫瘤の有無を確認する。
さらに，M蛋白血症を合併する他の低悪性度B細胞腫瘍，特に脾B細胞辺縁帯リンパ腫，慢性リンパ性白血病／小リンパ球性リンパ腫，IgM型多発性骨髄腫を除外することで診断を確定する。
治療介入を要する，臨床症状を伴う，いわゆる「症候性WM」と診断した際には，年齢，M蛋白量，貧血・血小板減少の有無，β2ミクログロブリン値，血清LDH値，血清アルブミン値などに基づき，予後予測を行う。血清IgM値が高値である症例に対しては，認知症様症状を含む精神症状の有無を聴取し，眼底検査を行い，過粘稠度症候群を合併していないか確認する。