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新生児遷延性肺高血圧症（persistent pulmonary hypertension of the newborn：PPHN）は，様々な要因により出生後に肺血管抵抗が低下せず，胎児期の肺高血圧状態が続く病態である。PPHNの発症率は，1000人の出生に対し1.9人と推定されている1）。遷延する肺高血圧により心房間交通もしくは動脈管を介した右→左短絡を呈し，それが続くことで全身の低酸素血症をきたす。
原因として胎便吸引症候群，呼吸窮迫症候群，重症新生児仮死，先天性横隔膜ヘルニア，先天性感染症，早産児における長期破水や慢性早剝羊水過少症候群などがある。また，母体の非ステロイド性抗炎症薬（NSAIDs）の使用により，動脈管または卵円孔の早期閉鎖が起こりPPHNを呈することがある。
▶診断のポイント
【症状】
適切な人工呼吸管理下で100％酸素吸入でも全身の低酸素血症を呈し，心房間交通もしくは動脈管を介した右→左短絡を呈し，SpO2の上下肢差を呈することが多い。
【検査所見】
心臓超音波検査で，チアノーゼ性先天性心疾患が否定され，三尖弁逆流，心房間交通もしくは動脈管を介した右→左短絡を呈する。右心室が張っており，短軸像では右心室に圧排された左心室がD-shapeを呈する。肺高血圧による右→左短絡で静脈血が全身に流れるため，SpO2の上下肢差を呈する。
▶私の治療方針・処方の組み立て方
PPHNと診断した場合，適切な人工呼吸管理設定を行い，心臓超音波検査での肺高血圧の程度を評価しながらSpO2を上下肢でみて酸素投与を行う。体動や啼泣が肺高血圧の増悪因子となりうるため，適宜必要な鎮静，筋弛緩管理を行う。また，体血圧の維持のためvolume負荷や昇圧薬を投与する。
100％酸素吸入下でもPPHNが改善せずSpO2が維持できない場合，一酸化窒素吸入療法（iNO）を行う。また，原疾患そのものの治療とアシドーシスや電解質異常などの補正が不可欠である。