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肺動脈性肺高血圧症（pulmonary arterial hypertension：PAH）は，左心系疾患や呼吸器疾患など肺高血圧症に至る併存症がなく，主な病変部位が肺動脈である肺高血圧症群である。特発性または家族性PAH，および膠原病，先天性心疾患，門脈圧亢進症，HIVに関連するPAHなどが含まれる。
▶診断のポイント
PAHの診断は，安静臥位の右心カテーテル検査にて「平均肺動脈圧が20mmHg以上，肺動脈楔入圧が15mmHg以下，肺血管抵抗が3Wood units以上」と定義される。診断には，左心系疾患または呼吸器疾患による肺高血圧症，慢性血栓塞栓性肺高血圧症などを鑑別する必要がある。適切な診断のためには，「肺高血圧症治療ガイドライン（2017年改訂版）」およびWHO機能分類に応じた治療薬効果のエビデンス（2022 ESC／ERS Guidelines）を参照されたい。
▶私の治療方針・処方の組み立て方
治療は，2022 ESC／ERS Guidelinesに応じて行う。
【選択的肺血管拡張療法】
選択的肺血管拡張薬には，プロスタサイクリン経路，エンドセリン経路，一酸化窒素経路をターゲットにする3系統の薬剤がある。選択的肺血管拡張薬は，単剤で十分な治療効果が得られない場合，薬効の異なる薬剤を追加し多剤併用療法を行う。重症例では同時多剤併用療法も考慮する。
【一般的治療および支持療法】
利尿薬，酸素療法，肺移植が挙げられる。