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世界的にみると東アジアや東南アジアで罹患率が高い。「第22回全国原発性肝癌追跡調査報告（2012～2013）」では，原発性肝癌のうち肝内胆管癌は6.4％を占める。比較的稀な原発性肝癌だが，日本では年齢調整罹患率・死亡率ともに上昇しており，欧米諸国でも罹患率が増加傾向にある。
▶診断のポイント
大腸癌など腺癌の肝転移と低分化肝細胞癌との鑑別が重要である。胃・大腸のスクリーニングなどが必須である。診断確定のための腫瘍生検は，needle tract seedingを回避するために安易に行わない。肝内胆管癌を疑った場合は，印刷業（1,2-ジクロロプロパンやジクロロメタンへの曝露）に従事したことがないかを確認する（労災認定あり）。
▶私の治療方針・処方の組み立て方
「肝内胆管癌診療ガイドライン2021年版」1）に「肝内胆管癌治療のアルゴリズム」が掲載されているので参照されたい。筆者らは，腫瘍条件に応じてもう少し細かく治療方針を決定している。遠隔転移などがある切除不能例に対しては化学療法を行う。切除可能例に対しては，悪性度の高い「傍肝門型」と悪性度が比較的低い「末梢型」とにわけて2）術式を決定している。リンパ節転移陽性例に対する切除後予後はきわめて不良なため，術前リンパ節転移の評価が重要である。リンパ節転移の画像診断の正診率は低いが，FDG-PETの陽性的中率は高いため，FDG-PETで評価している。