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IgA1を主体とした免疫複合体が小血管レベルに沈着して発症する血管炎であり，小児に多い。臨床的には皮膚，腸管，腎糸球体に病変を認め，関節痛や関節炎を合併する。
▶診断のポイント
本疾患で最も診断に重要な症状は“palpable purpura”である。皮疹の好発部位は下腿であり，多発，散在してみられる。皮膚生検では，小血管レベルに白血球破砕像を伴う壊死性血管炎の所見を認める。また，蛍光抗体法では血管炎の部位に一致して，IgAおよびC3などの補体の沈着が観察される。欧州小児リウマチ学会の診断基準ではpalpable purpuraが必須項目であり，それ以外の項目として，①広範囲の腹部疼痛，②生検におけるIgA優位の沈着，③関節炎あるいは関節痛，④腎症状（血尿／蛋白尿），を挙げ，そのうち2項目を満たせば，確定診断となる。