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褐色細胞腫の約10％および傍神経節細胞腫（pheochromocytoma and paraganglioma：PPGL）の約30％は悪性で，骨，肺，肝臓などに転移を生じる。本症では過剰なカテコールアミンが心臓，血管系に分布する交感神経α，β受容体に作用し，血管収縮，血圧上昇，血管抵抗増大，循環血漿量減少，心拍数増加，不整脈などの循環動態の変化，耐糖能異常を引き起こす。褐色細胞腫・PPGLはクロム親和性細胞から発生する腫瘍で，約90％は副腎原発（褐色細胞腫），約10％は副腎外の交感神経節・副交感神経節原発（PPGL）である。約90％の症例はカテコールアミンを産生し，高血圧，頻脈，耐糖能異常などを呈する。
▶診断のポイント
本症に特徴的な症状は血圧上昇・頻脈・発汗を伴う発作症状が知られているが，発作の自覚症状がない持続型高血圧も多くみられる。また，正常血圧例，偶発腫瘍として発見される例もある。スクリーニング検査は主に，発作性高血圧（特に蒼白発作），治療抵抗性高血圧，PPGLの既往，副腎偶発腫瘍，PPGLの家族歴を有する症例を対象に行い，血中カテコールアミン分画および尿中メタネフリン分画を測定する。高血圧などの症状を呈する症例の副腎あるいは副腎外腫瘍は径3cm以上のことが多い。