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顕微鏡的多発血管炎

登録日:
2017-03-16
最終更新日:
2017-03-28
針谷正祥 (東京女子医科大学附属膠原病リウマチ痛風センター・リウマチ性疾患薬剤疫学研究部門特任教授)
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  • ■疾患メモ

    顕微鏡的多発血管炎(microscopic polyangitis:MPA)は,主として小血管を障害し,免疫複合体沈着をほとんど認めない壊死性血管炎である。

    血中には高率に抗ミエロペルオキシダーゼ好中球細胞質抗体(myeloperoxidase-anti-neutrophil cytoplasmic antibody:MPO-ANCA)が出現する。

    肉芽腫性炎症は認められない。

    腎臓,肺,神経,皮膚にしばしば病変を認める。

    男女比はほぼ1:1で,好発年齢は55~74歳と高齢者に多い。

    ■代表的症状・検査所見

    【症状】

    発熱,体重減少,易疲労感,筋痛,関節痛などの全身症状が約7割の患者に出現する。

    壊死性糸球体腎炎が最も高頻度であり,尿潜血,赤血球円柱,尿蛋白が出現し,数週~数カ月で急速に腎不全に移行することが多い。

    肺症状(間質性肺炎,肺胞出血),皮膚症状(紫斑,皮膚潰瘍,網状皮斑,皮下結節),神経症状(多発性単神経炎)が出現する。

    【検査所見】

    CRPが上昇し,血中には高率にMPO-ANCAが出現する。

    腎病変では尿沈渣,尿素窒素,クレアチニンの異常,肺病変では単純X線,胸部CT画像の異常,神経病変では神経伝導速度検査の異常などを認める。

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