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筋強直症候群(筋強直性ジストロフィー,ミオトニア)

登録日:
2017-03-16
最終更新日:
2017-06-16
木下正信 (首都大学東京健康福祉学部学部長)
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  • ■疾患メモ

    筋強直症候群とは,筋肉の収縮は正常であるが弛緩が遅い病態(ミオトニア)を示し,①dystrophic myotonia:myotonic dystrophy type 1(DM1)とtype 2(DM2)1),②non-dystrophic myotonia:Clチャネル病(Thomsen病,Becker病)とNaチャネル病(paramyotonia congenital:PMC,potassium-aggravated myotonia:PAM,hyperkalemic periodic paralysis:hyper PP)に大別される2)

    DM1以外では,ミオトニアに伴い次の動作が困難を示す(muscle stiffness)ことが多い。hyper PPを除く疾患について記載する。

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