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特発性間質性肺炎（IIPs）・肺線維症［私の治療］
広義の間質（肺胞隔壁，小葉間隔壁，胸膜直下および気管支や肺血管の壁）に炎症や線維化をきたす疾患を間質性肺疾患（interstitial lung disease：ILD）と言う。
ILDは膠原病や放射線，薬剤，感染などを原因として起こりうるが，明確な原因を持たないものは特発性間質性肺炎（idiopathic interstitial pneumonias：IIPs）と呼ばれる。IIPsは組織型によりいくつかに分類され，その病態生理は型によって様々である。本稿では，IIPsの中でも疾患頻度が高い特発性肺線維症（idiopathic pulmonary fibrosis：IPF）について述べる。
▶診断のポイント
IPFの診断には2018年に発表されたアルゴリズム1）を用いる。IPF特異的な症状はなく，乾性咳嗽，労作時呼吸困難を主症状とする。全体の3割程度にばち指を認める。血液検査では，血清KL-6，SP-D，SP-Aが診断のマーカーとして有用である。まず詳細な問診（環境曝露や職業歴，服薬歴など）と身体診察（膠原病を示唆する症状や身体所見の有無）を行い，原因や基礎疾患が明らかでない場合にIIPsと診断する。高分解能CT診断が重要であり，IPFに特徴的な所見（蜂巣肺，牽引性気管支拡張，胸膜直下・肺底部優位の網状陰影）があれば，呼吸器内科・放射線科・病理医による合議〔集学的検討（multi-disciplinary discussion：MDD）〕を経てIPFの診断に至る。確定診断に至らない場合は，外科的肺生検や気管支肺胞洗浄を検討する。
▶私の治療方針・処方の組み立て方
IPFは予後不良（5年生存率30～50％）の指定難病である。診断後，早期治療が望ましいが，疾患進行には多様性があることが知られている。また，治療薬である抗線維化薬の効果が進行抑制であることを考えると，治療前に個々の症例の進行速度を把握しておくことは，治療開始後の有効性の評価という観点から有用である。3カ月間隔を目安に呼吸機能検査等を行い，努力肺活量（forced vital capacity：FVC）の経時的な低下速度を把握する。重症例や明らかな進行例では診療間隔を短くして迅速に対応する。このような経時的なFVC低下を伴う臨床経過を一般に慢性期と呼ぶ。
一方，IPFには急性増悪と呼ばれる重要な病態があり，「新たな広範な肺胞陰影を特徴とする，急性で臨床的に有意な呼吸状態の悪化」と定義されている1）。①過去あるいは増悪時にIPFと診断されており，②通常1カ月以内の急性の悪化あるいは呼吸困難の進行，③HRCTで背景のUIP（通常型間質性肺炎）パターンに矛盾しない所見の存在と，新たなすりガラス陰影および／または浸潤影，④心不全あるいは体液過剰のみでは説明できない悪化，のすべてがみられる場合に診断される1）。
慢性期と急性増悪時の対応は異なることから別々に解説する。
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