お知らせ
副甲状腺機能低下症
- 登録日：
- 2017-03-16
- 最終更新日：
- 2017-06-19
- 竹内靖博 （虎の門病院内分泌センター部長）
■疾患メモ
□副甲状腺ホルモン（parathyroid hormone：PTH）の作用不全による疾患であり，低カルシウム血症とそれに関連するテタニーなどの症状をもたらす1）。
□PTHの分泌不全や，その標的臓器における不応により，低カルシウム血症と高リン血症を生じる。
□PTH分泌不全による症例は，先天異常症に合併する場合と，後天的に発症する特発性に分類される2）。頸部手術後に本症を発症する場合は，続発性副甲状腺機能低下症と呼ばれる。
□標的臓器におけるPTH不応症は，偽性副甲状腺機能低下症と呼ばれる。
□いずれも頻度は低く，国内の患者数は1000～1万人未満と推定される。
■代表的症状・検査所見
【症状】
□低カルシウム血症による症状：テタニー，痙攣（小児）。
□皮下骨腫などの異所性石灰化。
□偽性副甲状腺機能低下症の一部症例：低身長・円形顔貌・肥満・中手骨短縮などのAlbright遺伝性骨異栄養症（Albright's hereditary osteodystrophy：AHO）。
【検査所見】
〈副甲状腺機能低下症に共通の検査所見〉
□低カルシウム血症・高リン血症。
□頭部CT像：大脳基底核の石灰化。
□軟部組織の石灰化。
〈偽性副甲状腺機能低下症に特有の検査所見〉
□TSH，LHあるいはGHRHに対する不応性を示す内分泌検査結果。
□AHOを伴う症例：単純X線像で第4・5指中手骨および中足骨の短縮。
〈血中PTH濃度〉
□偽性副甲状腺機能低下症では血中PTH高値。
□それ以外では血中PTH低値。
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