お知らせ
造血幹細胞移植後血栓性微小血管障害（TA-TMA）の診断と治療について
造血幹細胞移植後の重篤な合併症に血栓性微小血管障害（thrombotic microangiopathy：TMA）があります。血栓性血小板減少性紫斑病（thrombotic thrombocytopenic purpura：TTP）や非典型溶血性尿毒症症候群（atypical hemolytic uremic syndrome：aHUS）と異なり，造血幹細胞移植後TMA（transplantation associated TMA：TA-TMA）の病態は現在も十分解明されていない状況かと思いますが，先生の施設では，診断と治療をどのように行っているのでしょうか。倉敷中央病院・上田恭典先生にご回答をお願いします。
【質問者】
日笠 聡 兵庫医科大学血液内科講師
【回答】
【他病態の可能性との相対的評価で診断。治療はカルシニューリン阻害薬の減量から開始】
（1）診断
TMAは，血管内皮障害により血小板血栓が生じて，阻血による臓器障害と，消費性血小板減少，微小血管性溶血性貧血を生じる病態です。vonWillebrand factor（VWF）切断酵素であるAD AMTS13の先天的・後天的著減により血管内皮から分泌されたunusually large VWF multimer（ULVWFM）の切断ができず，VWF／血小板血栓を生じるTTP（血栓性血小板減少性紫斑病）や，Shigatoxinが細胞障害を生じ，fibrinogen／fibrin／血小板血栓を生じるHUSと異なり，多くは，移植前処置，移植後の移植片対宿主病（graft versus host disease：GVHD）予防に用いるカルシニューリン阻害薬，GVHD，ウイルス等の感染，接着因子の発現等による内皮障害が原因と考えられます。LDH，ビリルビンの上昇，血小板低下，ハプトグロビン著減，破砕赤血球の増加，血小板輸血不応，腎機能障害，下痢，血便などを生じますが，組織診で確定診断を得ることは困難な場合が多く，診断基準が確立していないため，他病態の可能性との相対的評価となります。自家移植後に生じる場合もあります。
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