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顔面・頸部・四肢に好発する有痛性隆起性紅斑局面・結節である
好中球増多を主体とする末梢血白血球増加を認め，組織学的に真皮に稠密な好中球浸潤を認める
多くは原因不明であるが，時に悪性腫瘍などの全身性疾患の合併を認める。骨髄増殖性疾患や骨髄異形成症候群など血液系悪性腫瘍の合併が多い
症 例
65歳，男性。主訴：顔面の浮腫性紅斑，手背の有痛性の隆起性浮腫性紅斑（図1・2）1）
【家族歴】 糖尿病（－），特記事項なし
【既往歴】 高血圧。2年前より貧血を指摘され，骨髄検査で骨髄異形成症候群を指摘されている。
【現病歴】 3カ月前より顔面，手背に皮疹が出現し，徐々に増数・増大している。
【検査所見】 WBC 4.6×103／μL（Seg 62％，Stab 2％，Lym 17％，Eos 3％），RBC 2.23×106／μL，Hb 7.2g／dL，PLT 24.7×104／μL，CRP 0.6mg／dL
【臨床症状】 顔面，手背に紅色ないし褐色のやや隆起した紅斑が多発している。