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多発性内分泌腫瘍症1型（MEN1）における胸腺神経内分泌腫瘍 【胸腺全摘が原則で，進行の程度によっては拡大胸腺全摘や術後放射線治療が追加】
多発性内分泌腫瘍症1型（MEN1）は，原発性副甲状腺機能亢進症（PHPT）や膵・消化管神経内分泌腫瘍（GEPNET），下垂体腺腫などに発生し，PHPTが最も高頻度に認められる症候群である（文献1）。胸腺・気管支の神経内分泌腫瘍（NET）も約15％に認められる。海外の報告では胸腺NETは男性に，気管支NETは主に女性に認められると報告されていたが，わが国のデータ集積からは，胸腺NETの36％は女性に認められた（文献2）。
MEN1の予後は胸腺NETとGEPNETが影響する。特に前者は10年生存率が30.3％と低く，再発も多く（文献2），早期診断・治療が原則である。手術は胸腺全摘が原則であるが，進行の程度により拡大胸腺全摘や術後放射線治療も追加される。MEN1，特にPHPTで診断・治療する際には，多腺性で頸部～縦隔胸腺部にも副甲状腺腫が認められることから，胸腺切除も考慮されることが多い。また，術前に十分な胸腺の画像診断などに対するチェックも必要である。
さらにサーベイランスとしては，わが国ではクロモグラニンAなどの血清マーカーが未承認であることから，CTなどによる画像診断を行うしかない。したがって，GEPNETとともに胸部・腹部のCTなどを計画する。
【文献】
1） Sakurai A， et al:Clin Endocrinol(Oxf). 2012;76(4):533-9.
2） Sakurai A， et al:Clin Endocrinol(Oxf). 2013;78(2):248-54.