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クッシング病

登録日:
2017-03-16
最終更新日:
2017-06-16
島津 章 (京都医療センター臨床研究センター長)
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  • ■疾患メモ

    副腎皮質刺激ホルモン(adrenocorticotropic hormone:ACTH)産生下垂体腺腫からACTHが過剰分泌され,副腎皮質コルチゾールの慢性的過剰分泌により,特異的なクッシング(Cushing)徴候が引き起こされる。

    中年女性に多く,男女比は1:4程度である。下垂体以外に発生した腫瘍からACTHが過剰産生される異所性ACTH症候群との鑑別が必要になることがある。

    高コルチゾール血症を是正しなければ,心血管疾患,脳血管疾患,重症感染症,骨折などの合併症のため,致死的となる。

    ■代表的症状・検査所見

    【症状】

    非特異的臨床症候として,高血圧症,月経異常,痤瘡(にきび),多毛,浮腫,耐糖能異常,骨粗鬆症,色素沈着,精神異常がみられる。

    特異的症候として,満月様顔貌,中心性肥満または水牛様脂肪沈着,赤紫色皮膚線条,皮膚の菲薄化および皮下溢血,近位筋萎縮による筋力低下,小児における成長遅延がある。

    【検査所見】

    血中ACTHとコルチゾール(同時測定)が高値~正常を示す。

    尿中遊離コルチゾールが高値~正常を示す。

    スクリーニング検査:一晩少量デキサメタゾン抑制試験にて翌朝のコルチゾールが抑制されない。下垂体MRI画像検査で下垂体腫瘍を認める。

    確定診断検査:血中コルチゾール日内変動,CRH試験,下錐体静脈洞血サンプリング(MRIで下垂体腫瘍を認めない場合)を行う。重要参考所見として,一晩大量デキサメタゾン抑制試験にて翌朝のコルチゾールが前値の半分以下に抑制される。

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