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ジストニア

登録日:
2017-03-16
最終更新日:
2017-06-16
武内俊明 (徳島大学大学院医歯薬学研究部臨床神経科学(神経内科))
梶 龍兒 (徳島大学大学院医歯薬学研究部臨床神経科学(神経内科)教授)
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  • ■疾患メモ

    反復性・捻転性の持続する一定のパターンを持った筋収縮により特定の姿勢や動作が障害される病態1)

    体の一部に自身の手などで感覚入力を与えることにより症状が軽快する感覚トリックや起床後に症状が軽快するmorning benefitがみられる。

    下肢ジストニアであれば前向きと後ろ向きに歩行すると,後ろ向きのほうがスムーズに歩行できるといった特徴もある。

    ■代表的症状・検査所見

    【症状】

    顔面領域であれば捻れを伴わない眼輪筋・顔面筋の持続性収縮があり,頸部・四肢体幹は同一筋群における持続性収縮や捻れが認められる。

    症例ごとにジストニア運動は定型的パターンの常同性があり,特定の動作・環境で症状が出現する動作特異性がある。

    【検査所見】

    ジストニアを診断するための特異的な検査はなく視診・触診で診断する。

    ジストニア運動を支持する検査として表面筋電図があり,遺伝子検査で遺伝性ジストニアを診断することができる。

    二次性ジストニアを確認する手段として頭部MRIがある。

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