お知らせ
多発性硬化症（MS）
- 登録日：
- 2017-03-16
- 最終更新日：
- 2017-07-19
- 山村 隆 （国立精神・神経医療研究センター病院 多発性硬化症センターセンター長）
■疾患メモ
□多発性硬化症（multiple sclerosis：MS）は代表的な中枢神経系脱髄疾患で，年々増加傾向にある（国内では患者数約2万人）。
□日本人MS患者の約80％は時間的・空間的多発性を示す「再発寛解型」であるが，経過中に「二次進行型」に移行することがある。
□近年，MSから分離された視神経脊髄炎（neuromyelitis optica：NMO）は，病態および治療反応性がMSとは異なる疾患である。
□抗アクアポリン4抗体陽性NMOは確定した疾患単位であるが，それに加えて，抗MOG抗体陽性NMO，抗体陰性NMOも含めた，視神経脊髄炎スペクトラム（NMO spectrum disorder：NMOSD）という包括的な臨床概念が提唱されている。
■代表的症状・検査所見
【症状】
□視神経炎症状：眼球後部痛，視野のかすみ，視野欠損，視力低下など。
□脳幹症状：複視，顔面・口腔内異常感覚，三叉神経痛，嚥下障害など。
□大脳半球症状：物忘れ，認知機能低下，精神症状，疲労感，視野欠損，痙攣発作など。
□小脳症状：体幹失調，平衡機能障害，四肢の失調など。
□脊髄炎症状：筋力低下，歩行障害，四肢・体幹の異常感覚，排尿障害など。
□歩行可能距離の減少。
□体温上昇による症状の顕在化（ウートフ徴候）。
□しゃっくり，激しい嘔吐，重篤な視神経炎を示す症例では，MSではなくNMOを疑う。
【検査所見】
□MRIで，脳室周囲，皮質下，テント下，脊髄に複数の病変を確認（図）。
□側脳室壁から垂直方向に進展する卵円型の病変（ovoid lesions）はMS診断の参考になる。
□造影MRI検査において非造影病変と造影病変が混在する場合には，時間的・空間的多発性が充たされたものと判断する。
□3椎体以上に及ぶ脊髄長大病変はMSではなくNMOを示唆する。
□髄液オリゴクローナルバンド陽性（MS全体の70％程度）。
□血液検査でCRP上昇などの炎症所見を認めれば他の疾患を考える。
□神経ベーチェット病，サルコイドーシス，脊髄腫瘍，脊髄空洞症，脳腫瘍，脳血管障害，梅毒などを総合的に鑑別する。
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