お知らせ
一次性巣状分節性糸球体硬化症［私の治療］
巣状分節性糸球体硬化症（focal segmental glomerulosclerosis：FSGS）とは，複数観察される糸球体の1個以上（巣状）に，糸球体中の50％以下の領域（分節性）で硬化を認める病理形態学的な診断名である。そのうち，動脈硬化，肥満，片腎など，ほかに原因があるものを二次性，明確な原因がないものを一次性と呼ぶ。一次性FSGSはネフローゼ症候群を呈し，発症当初は微小変化型ネフローゼ症候群（MCNS）と区別がつかないが，しばしばステロイド抵抗性の経過をとり，治療に難渋することが少なくない。発症には，液性因子の関与が示唆されている。MCNSと同一疾患か否かについては結論が出ていない。
▶診断のポイント
治療方針が異なるため，二次性を除外することが重要である。ネフローゼ症候群を呈していないものは，二次性の可能性が高いと考え，原因検索を進める。
▶私の治療方針・処方の組み立て方
一次性FSGSはステロイドを中心とする免疫抑制治療が適応となる。一方，二次性FSGSは原疾患の治療が中心となる。一次性を疑い治療を開始したあと，反応が得られなかった場合，改めて遺伝性を含む二次性FSGSの可能性を検討する。特に，家族歴がある症例や，小児～若年者で治療に反応しない場合は，遺伝子変異の存在を疑う。遺伝子変異を認めるものは原則，免疫抑制治療に反応しない。一次性，二次性を問わず，補助療法としてレニン-アンジオテンシン系（RAS）阻害薬（ACE阻害薬，ARB）を併用する。
一次性FSGSには，病理分類であるコロンビア分類で様々な亜型が示されている。一般にtip variantは予後良好で，collapsing variantは予後不良と言われているが，現時点では亜型によって治療方針を変えることはない。
初期治療としては，MCNSと同様に大量ステロイド内服治療を行う。「KDIGOガイドライン2021」では，最長16週間までの初期量維持が推奨されているが，日本のガイドラインでは，4週間時点で反応がみられなければ，難治性と判断して早期からの免疫抑制薬追加が推奨されている。特に高齢者においては，感染症による死亡例が報告されているため，過度の免疫抑制治療には注意を要する。
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