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特発性ネフローゼ症候群[私の治療]

No.5084 (2021年10月02日発行) P.47

張田 豊 (東京大学医学部附属病院小児科准教授)

登録日: 2021-10-05

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  • 小児特発性ネフローゼ症候群は,持続する高度蛋白尿と低アルブミン血症を呈し,明らかな原因疾患がないものと定義される。初発時には浮腫を主訴として気づかれることがほとんどである。

    ▶診断のポイント

    高度蛋白尿は夜間蓄尿で40mg/hr/m2以上または早朝尿で尿蛋白クレアチニン比2.0g/gCre以上,低アルブミン血症は血清アルブミン2.5g/dL以下と定義される。初診時には多くの症例で脂質異常症(高コレステロール血症)を伴う。腎外随伴症状や検査所見などから二次性ネフローゼ症候群が否定される場合,特発性として治療を開始する。

    ▶私の治療方針・処方の組み立て方

    特発性ネフローゼ症候群の多くは微小変化型であり,ステロイド〔プレドニン®(プレドニゾロン)〕を第一選択薬として使用する。

    初回治療に反応したものの,頻回再発型ネフローゼ症候群(初回寛解後6カ月以内に2回以上再発,または任意の12カ月以内に4回以上再発したもの)あるいはステロイド依存性ネフローゼ症候群(ステロイド減量中またはステロイド中止後14日以内に2回連続して再発したもの)となった場合には,免疫抑制薬の導入を積極的に考慮する。

    一般療法として浮腫の管理,食事療法,ステロイドの副作用への対応を行う。

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