お知らせ
顕微鏡的多発血管炎（MPA）［私の治療］
顕微鏡的多発血管炎（microscopic polyangiitis：MPA）は，主に毛細血管，細静脈や細動脈といった小血管に生じる，免疫沈着物をまったくあるいはほとんど認めない壊死性血管炎で，肉芽腫性炎症は認めない。わが国の患者数は2017年度の報告で8669人とされており，過半数が75歳以上であった。好発年齢も65歳以上で，男女比はほぼ1：1である。日本人では90％以上の患者でミエロペルオキシダーゼ-抗好中球細胞質抗体（myeloperoxidase-anti-neutrophil cytoplasmic antibody：MPO-ANCA）が陽性となる。
▶診断のポイント
厚生労働省特定疾患難治性血管炎班の基準に基づいて，他の疾患を十分に鑑別した上で診断する。
（1）主要症候：①急速進行性糸球体腎炎，②肺出血もしくは間質性肺炎，③腎・肺以外の臓器症状（紫斑，皮下出血，消化管出血，多発性単神経炎など）
（2）主要組織所見：細動脈・毛細血管・後毛細血管細静脈の壊死，血管周囲の炎症性細胞浸潤
（3）主要検査所見：①MPO-ANCA陽性，②CRP陽性，③蛋白尿・血尿，BUN，血清クレアチニン値の上昇，④胸部X線所見〔浸潤陰影（肺胞出血），間質性肺炎〕
（4）判定：①確実（definite）（主要症候の2項目以上を満たし，主要組織所見が陽性の例，主要症候の①および②を含め2項目以上を満たし，MPO-ANCAが陽性の例），②疑い（probable）（主要症候の3項目を満たす例，主要症候の1項目とMPO-ANCA陽性の例）
▶私の治療方針・処方の組み立て方
主要臓器障害，多臓器障害の有無と活動性の高さ（臓器障害の進行速度，全身症状や血液検査所見も参考になる）により重症度を決定し，重症度および合併症を勘案して副腎皮質ステロイドの投与量，併用する免疫抑制薬の種類や投与量，生物学的製剤（リツキシマブ）の要否などを決定する。
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