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原発性マクログロブリン血症［私の治療］
原発性マクログロブリン血症（Waldenström’s macroglobulinemia：WM）は，IgM型M蛋白血症を呈し，骨髄を病変の首座とする稀少な低悪性度B細胞リンパ腫である。リンパ節が腫脹している症例では，リンパ形質細胞リンパ腫とも呼ばれる。
▶診断のポイント
【症状】
骨髄浸潤に伴う正常造血の抑制，リンパ節腫大，脾腫，高サイトカイン血症に伴うB症状（発熱，寝汗，体重減少），高IgM血症に起因する過粘稠度症候群，寒冷凝集素症，末梢神経障害，などの多彩な臨床像を呈する。
【検査】
IgM型M蛋白血症を認め，骨髄，あるいはリンパ節においてB細胞，リンパ形質細胞，形質細胞の腫瘍性増殖を確認する。造影CTを用いてリンパ節腫大，肝臓・脾臓腫大，髄外腫瘤の有無を確認する。鑑別すべき疾患はIgM型M蛋白血症を呈する低悪性度B細胞腫瘍，特に脾B細胞辺縁帯リンパ腫，慢性リンパ性白血病／小リンパ球性リンパ腫とIgM型骨髄腫である。臨床像，病変の分布，病理像の相違に加え，MYD88 L265P変異やbcl1／IgH転座の有無が鑑別に有用である。治療介入を要する症候性WMと診断した際には，年齢，M蛋白量（血清IgM値），貧血・血小板減少の有無，β2ミクログロブリン値に基づく予後予測を行う。
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